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検査・診断・治療PTCLの検査・診断

監修:
島根大学医学部附属病院 腫瘍・血液内科 准教授
鈴木 律朗(すずき りつろう)先生

PTCLはリンパ節の腫れなどから疑われます

PTCLは多くの場合、リンパ節の腫れをきっかけとして診断されます。

診断は、腫れているリンパ節や病変を丸ごと摘出するか、一部を採取する生検せいけんを行い、採取した組織を顕微鏡で調べて、PTCLなのかどうか、またどのタイプのPTCLなのかを判断します。PTCLの診断では、生検で細胞の形や細胞表面にある特徴的なタンパク質を調べることが重要ですが、それだけでは診断がはっきりしないことも多く、症状や血液検査の結果も併せて総合的に考えます。また、病気の進行度はどのくらいか、体のどこまで広がっているかなども調べます。

病気の状態を調べるさまざまな検査を行います

診断時や治療効果の判定時、経過をみる際には、問診や触診のほか、以下の検査が行われます。

主な項目 確認する内容
血液検査
血液細胞の数血液細胞(赤血球、白血球の各タイプ、血小板)の数が、多すぎたり少なすぎたりしないか、また量の変化を調べます。
肝機能検査肝臓や腎臓の機能が低下していないかどうかを調べます。
腎機能検査
LDH病気の進行度を調べたり、経過の予測に用いられます。がん細胞の量が多いとLDH値が高くなります。
可溶性インターロイキン-2受容体の値病気の進行度を調べます。T細胞のリンパ腫では値が高くなります。
ウイルス検査ウイルス感染症や、ウイルスが原因で生じるリンパ節の腫れとPTCLを見分けるために行います。
(リンパ節)生検

麻酔をして、腫れているリンパ節や皮膚などの病変の全体、あるいは一部を採取する手術を行います。採取した組織を顕微鏡でみて、異常な細胞があるかどうかを調べます。

免疫学的検査・遺伝子検査採取した組織の細胞が、リンパ腫に特徴的なタンパク質をもっているかどうか、また、特徴的な遺伝子の異常があるかどうかを調べます。例えば、ALKアルク陽性ALCLか、ALK陰性ALCLかを見分けるための検査が行われます。
骨髄検査
麻酔をして腸骨ちょうこつ(腰の骨)や胸骨(胸の中央にある骨)に針を刺し、骨の中の骨髄細胞や組織を採取して、骨髄にがん細胞が広がっているかどうかを調べます。
画像検査
CTPETMRI、内視鏡などリンパ腫がどこにできているか、全身のどこまで広がっているかを調べます。あらかじめ、がん細胞を染める薬剤を注入してから画像を撮ることもあります。
心エコー検査(心臓超音波検査)など一部の治療では心臓への負担が生じる場合があるため、心臓の機能を調べます。

病気の経過を予測します

PTCLには、病気の経過を予測する指標があります。国際予後指標(IPI)と呼ばれるもので、これまでの患者さんのデータをもとに考えられた指標です。IPIは、年齢や健康状態、血液検査のLDH値、骨髄に浸潤しているかどうかから経過を予測するもので、治療方針を考える際の参考とされます。

先生、教えてください!

ALKアルク陽性ALCLの“ALK”とは何ですか?

ALKは、未分化リンパ腫キナーゼ(Anaplastic Lymphoma Kinase)というタンパク質です。ALKタンパク質を作るALK遺伝子は、細胞のがん化に関連すると考えられている遺伝子のひとつです。リンパ腫を含むがん一般では、細胞ががん化するメカニズムに遺伝子異常がかかわっていることが知られています。がん化に関与する遺伝子にはさまざまなものがあり、がんの種類によってどの遺伝子に異常が起きているかは異なります。近年は、特定の遺伝子に異常がある患者さんは治療の効果が得られやすいなど、遺伝子異常と治療の関係について研究が進められています。

通常のリンパ球では、ALK遺伝子ははたらいておらず、ALKタンパク質が作られていません。しかし、リンパ球のALK遺伝子に異常が起き、他の遺伝子と融合してALK融合遺伝子になると、常に活性化された状態となり、ALK融合タンパク質が作られます。ALK融合タンパク質は細胞の増殖などに関与し、リンパ球のがん化をきたすと考えられています。

ALCLには、このALK 遺伝子の異常でALK融合タンパク質を作っているALK陽性ALCLと、ALK融合タンパク質を作っていないALK陰性ALCLがあります。ALK陽性ALCLは、他のタイプのPTCLに比べて後述するCHOPチョップ療法の効果が得られやすいことが知られており、治療方針が異なります。そのため、ALK陽性ALCLかどうかを調べることは治療を行う上で重要です。具体的には、生検で採取した組織の免疫学的検査により、細胞にALK融合タンパク質があるかどうかを調べます。

ALK遺伝子のほかにも、リンパ腫の治療効果に影響を及ぼす遺伝子があるかどうかの研究が行われており、将来のより良い治療につながることが期待されています。

島根大学医学部附属病院
腫瘍・血液内科
准教授
鈴木 律朗先生

鈴木 律朗先生

PTCLに関するウェブサイトはこちらをご覧ください。

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ご家族のかたへ

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監修:
公益財団法人慈愛会 今村総合病院
名誉院長/臨床研究センター長
宇都宮 與(うつのみや あたえ)先生

大切な人がリンパ腫と診断されたら、ご本人だけでなく、ご家族のかたにも大きな影響を与えます。悲しみや不安を抱えるなか、さまざまな決断をしたり、初めて経験する多くの変化に対処していかなければなりません。今後の療養生活や、ご本人を支えていくうえで重要なポイントを知っておきましょう。