りんぱしゅ通信

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PTCLとは

PTCLとは

監修:
島根大学医学部 内科学講座 血液・腫瘍内科学 教授

鈴木 律朗(すずき りつろう)先生

PTCLは血液細胞であるT細胞のがんです

PTCLは、血液細胞の一種であるT細胞のがんです。PTCLとはどのような病気かを調べる前に、血液細胞について知っておくと、PTCLのことを理解しやすくなります。

T細胞とは

T細胞は、血液の白血球の一種です。血液は血球と呼ばれる細胞と液体成分(血漿けっしょう)からなっており、血球には、赤血球白血球血小板の3種類があります。白血球にはさらにいくつかの種類があり、T細胞は白血球のうちのリンパ球のひとつなのです。

(イメージ図)

飛内賢正 監:血液のがん 悪性リンパ腫・白血病・多発性骨髄腫, 講談社, p12-13, 2015より作成

異物から体を守る免疫めんえき

T細胞を含む白血球は、主に免疫の機能を担っています。免疫とは、体の中に細菌やウイルスなどの異物が入ったときに「異物だ」ということを認識して攻撃し、体を守るしくみです。免疫力が低下すると、いろいろな感染症にかかりやすくなります。

PTCLは成熟したT細胞のがん

PTCLは、成熟したT細胞から生じるリンパ腫です。

T細胞などの血球は、骨の中心にある「骨髄こつずい」というところで毎日つくられています。骨髄で生まれた未熟なT細胞は、心臓の近くにある胸腺きょうせんに移動し、そこで成熟したT細胞となり、全身のリンパ節などの組織に出ていきます。血球をつくる中心となる骨髄や胸腺が中枢リンパ組織と呼ばれるのに対して、その他の全身の組織は末梢組織といいます。胸腺から末梢組織に移動した成熟したT細胞から生じたリンパ腫のことを、末梢性T細胞リンパ腫(PTCL)といいます。

(イメージ図)

鈴木隆二:カラー図解 免疫学の基本がわかる事典, 西東社, p38-39, 2015より作成

がん化したT細胞は異常に増殖し
本来の機能を果たさなくなります

T細胞ががん化すると、何が起こるのでしょうか。

T細胞は毎日つくられていますが、その数が一定の範囲内になるように調節されています。しかし、がん化した細胞は異常に増殖するようになり、本来のT細胞の機能を果たさなくなってしまいます。

そのため、がん細胞のかたまりができ、リンパ節などのれ(しこり)が生じたり、正常なT細胞が担っている免疫機能に異常が起きたりします。また、がん細胞が放出する物質の影響や増えたがん細胞に臓器が圧迫されることなどにより、発熱などの全身の症状が起こることがあります。

(イメージ図)

日本造血細胞移植学会 編:造血細胞移植ガイドライン 悪性リンパ腫(成人) 第3版, p28, 2019
神田善伸 監:ウルトラ図解 血液がん, 法研, p20, p30, 2020

がん細胞は身体のさまざまな部位で
発生して広がります

T細胞は血管やリンパ管を通って全身をめぐっています。そのため、PTCLは体のさまざまな部位で発生する可能性があります。主な発生部位はリンパ節ですが、皮膚や消化管など、リンパ節以外の臓器で発生する場合もあります。

また、がん細胞は発生した場所から広がって、骨髄、肝臓、脾臓、肺、消化管、骨など、全身のさまざまな臓器に入り込むことがあります(浸潤しんじゅんといいます)。

(イメージ図)

佐藤一也 ほか:日内会誌, 97, p1611-1619, 2008より作成

リンパ節の腫れや全身症状(B症状)
などが
みられます

PTCLでは、病気のタイプやがん細胞が増えている場所によって、さまざまな症状がみられます。

がん細胞が増えている場所によってみられる症状

リンパ節の腫れ

首や足のつけ根、わきの下などが腫れます。

皮膚の症状

かゆみや発疹など、皮膚の症状がみられる場合があります。

肝臓、脾臓の腫れ
(肝腫大、脾腫大)

お腹や背中に圧迫感や痛みを感じることがあります。触診で肝臓/脾臓の腫れがわかる場合もあります。

その他の内臓の一部の
腫れ・圧迫

頭痛・けいれん、吐き気・嘔吐など、部位に応じてさまざまな症状があらわれます。

神田善伸 監:ウルトラ図解 血液がん, 法研, p58-60, 2020より参考

また、B症状と呼ばれる以下の3つの全身症状が発現する場合があります。

B症状

原因不明の体重減少

きちんと食事をとっているのに、体重の減少がみられる場合があります。

原因不明の高熱

原因がみあたらないのに、38℃以上の高熱が続くことがあります。

激しい寝汗
盗汗とうかん

就寝中に大量の寝汗が出て、寝間着を着替えなければならないほどひどい場合もあります。

Carbone P, et al.: Cancer Research 31: 1860-1861, 1971

PTCLが原因で他の病気(合併症がっぺいしょう)が起こることもあります。例えば、正常なT細胞のはたらきが低下すると、通常は感染症の原因とならないような細菌・ウイルスでも感染症が引き起こされることがあり、そのような感染症を日和見感染症ひ より みかんせんしょうといいます。また、PTCLのタイプによっては、薬剤アレルギーを合併しやすいといわれています。合併症の徴候がみられた場合は、PTCLそのものの治療に加えて、合併症の治療を行います。

PTCLが原因で起こる合併症

感染症

正常なリンパ球のはたらきが低下すると、感染症にかかりやすくなります。

木崎昌弘 監:血液のがん 悪性リンパ腫・白血病・多発性骨髄腫, 主婦の友社, p6, 2020

PTCLには多くの種類があり主なものは4種類です

ひと言でPTCLといっても、実は約30もの種類があり、がん細胞の大きさや形、細胞表面にあるタンパク質が違ったり、異なる症状があらわれたりします。ここでは、以下の4つの主な病型を挙げます。

ALK陽性未分化大細胞ア ル ク ようせい み ぶん か だいさいぼう
リンパ腫
(ALK陽性 ALCL エーエルシーエル

  • 標準治療があり、PTCLの中でも比較的予後が良好
  • ALK融合遺伝子の検査で陽性
  • リンパ節の腫れや発熱がみられるが、リンパ節以外からも発生する
  • 若年男性に多く、患者さんの半数は34歳以下とされる1)

ALK陽性未分化大細胞ア ル ク いんせい み ぶん か だいさいぼう
リンパ腫
(ALK陽性 ALCL エーエルシーエル

  • ALK陽性ALCLとがん細胞の形態は同様だが、ALK融合遺伝子の検査で陰性
  • リンパ節の腫れや発熱などの全身症状がみられ、リンパ節以外からも発生する

血管免疫芽球性けっ かん めんえき が きゅうせいT細胞
リンパ腫
AITLエーアイティーエル

  • ほとんどの患者さんで全身のリンパ節の腫れがみられるほか、さまざまな症状があらわれることがある(肝臓・脾臓の腫れ、皮疹、発熱など)
  • 日和見感染症の合併が多い
  • 高齢の方に発症するタイプで、患者さんの半数は65歳以上とされる1)

末梢性T細胞リンパ腫,
非特定型
PTCL-NOSピーティーシーエル ノス

  • PTCLのうち、ほかのいずれのタイプにも分類されない病気の集合であるため、がん細胞の形や性質もさまざま
  • 他のPTCLの可能性を否定することで診断される
  • リンパ節の腫れや発熱などの全身症状がみられる

日本血液学会 編:造血器腫瘍診療ガイドライン 2018年版補訂版 Web版, 2020
「第Ⅱ章リンパ腫 Ⅱリンパ腫 7末梢性T細胞リンパ腫」
1) International T-Cell Lymphoma Project: J Clin Oncol. 26: 4124-4130,2008

PTCLは、日本では年間約2,000人が新たに発症すると推定されている(平成29年患者調査結果, 厚生労働省)、比較的まれな疾患です。2)一般的には高齢者に多いことから、近年の高齢化により、今後、増加することが予想されます。世界的には、PTCLの中では、PTCL-NOSが約25%、AITLが約20%と多く、ALK陰性ALCLが6%、ALK陽性ALCLが5%を占めるとされています。

日本血液学会 編:造血器腫瘍診療ガイドライン 2018年版補訂版 Web版, 2020
「第Ⅱ章リンパ腫 Ⅱリンパ腫 7末梢性T細胞リンパ腫」
2)厚生労働省:平成29年(2017年)患者調査の概況
(https://www.mhlw.go.jp/toukei/saikin/hw/kanja/17/index.html)
[2021年8月閲覧]

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公益財団法人慈愛会 今村総合病院 名誉院長兼臨床研究センター長、HTLV-1研究センター長
宇都宮 與(うつのみや あたえ)先生

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